骨髓瘤

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骨髓瘤(又称浆细胞瘤)是起源于骨髓浆细胞恶性肿瘤,是一种较常见的恶性肿瘤。有单发性和多发性之分,以后者多见。多发性骨髓瘤又称细胞骨髓瘤(Multiple myeloma,简称MM),是由具有合成和分泌免疫球蛋白的浆细胞发生恶变,大量单克隆的恶性浆细胞增生引起易累及软组织,晚期可有广泛性转移,但少有肺转移。较多见于脊,占脊柱原发肿瘤的10%,以腰椎部多见。好发年龄多在40岁以上男性与女性之比约2∶1。多发于40岁以上男性,好发部位依次为脊椎、肋骨、颅骨、胸骨等。

目录

临床症状

骨髓瘤是中年和晚年(40~60岁) 发生的多发恶性骨髓内肿瘤。椎体、肋骨、胸骨、颅骨和骨盆为其好发部位。晚期,股骨肱骨亦可被累,但膝和肘以下的骨质极少发生。其主要症状为疼痛,初期为间歇性,继为持续性,疼痛十分剧烈。神经可能被压迫,造成放射性疼痛截瘫。肿瘤一旦发现后,多数患者逐渐发生进行性贫血恶病质变化。但很少产生转移瘤,肺部极少被累。

骨髓瘤主要症状是持续的脊柱疼痛,呈进行性加重。多发者其痛范围很广。约40%~50%的患者伴有病理性骨折。易出现截瘫和神经根受压症状。

一般有进行性贫血,血沉明显增快。部分患者血清钙增高,常伴有继发甲状旁腺机能亢进。血清总蛋白量增高。球蛋白增多,白蛋白减少或正常。血清蛋白电泳大部分有异常免疫球蛋白峰。尿蛋白常呈阳性,但本-周蛋白阳性率不高,约30%~60%。同时尿中草酸钙结晶与碱性磷酸盐增多。骨髓涂片呈现增生性骨髓象,浆细胞数目至少占有核细胞的8%。

骨髓瘤有一个长短不定的无症状期,少数病人以背痛为首发症状,并伴有贫血和恶病质?;褂胁∪艘?a href="/w/%E7%97%85%E7%90%86" title="病理">病理骨折来就诊。  

老年人可见的的症状体征

1.神经系统症状仅见于少数患者 如脊髓压迫所致的瘫痪、神经根疼痛及排便障碍;淀粉样变浸润周围神经引起腕管综合征(carpal tunnel syndrome);高黏滞度导致头痛、无力、视力障碍视网膜病变。

2.其他 若M-蛋白形成冷球蛋白,则可出现雷诺现象、循环障碍坏疽。淀粉样变的发生率我国仅占7%左右,表现为巨舌、心脏扩大心功能不全、心律失常、肾功能不全。淋巴结肝脾肿大均不多见。

3.临床分期 目前均采用Durie&Salmon 于1975 年提出的分期法,根据治疗前与预后有关的各种因素(血红蛋白、钙、M-蛋白量以及骨骼受累程度)估计全身肿瘤负荷程度:低度负荷(Ⅰ期):<0.6×1012 细胞/m2;中度负荷(Ⅱ期):(0.6~1.2)×1012 细胞/m2;高度负荷(Ⅲ期):>1.2×1012 细胞/m2。每期根据肾功能区分为:“A”血清肌酐<177μmol/L(2mg/dl);“B”血清肌酐>177μmol/L(2mg/dl)。Ⅰ期的中位生存期>60 个月,Ⅱ、Ⅲ期的中位生存期分别为43 个月及23 个月,ⅠA 的患者一般不需治疗,应密切观察,判定是否为进展性骨髓瘤,可根据明显的临床症状和渐进性M-蛋白升高和本周蛋白尿的出现或增多。

孤立性骨髓瘤的表现

孤立性骨髓瘤约占骨髓瘤的3%。病变仅侵犯骨骼的某个局部部位,产生局部疼痛。多数患者无贫血、高血钙及肾功能不全。约1/4患者血清或尿中的M蛋白含量较一般低(<15g/L)。正常的免疫球蛋白不受抑制。骨髓未侵及的部位浆细胞数不增多。诊断依靠局部的组织学诊断证实,X线检查可有局部骨骼变化,但无全身性骨骼破坏。局部病变治疗后,血清及尿M蛋白消失?! ?/p>

临床诊断

影像学检查

x线骨骼检查:受累骨骼示圆形穿凿样缺损,以颅骨为典型。也可见弥漫性骨质疏松及脱钙。

骨髓瘤患者骨骼溶骨现象

X线主要表现为多个溶骨性破坏和广泛的骨质疏松。

x线检查时,在被累的骨质中,可以发现多数溶骨性穿凿形缺损,周围无反应性新骨增生,此为骨髓瘤的特点。所以病理性骨折较多。椎体发病时,则产生压缩骨折。四肢发生病理性骨折时,可以引起小量骨膜反应性新骨增生。在颅顶骨中骨髓瘤的典型x线征象为分布不规则的多发穿凿形缺损,一见即可识别。但长骨骨干发病时,骨质的破坏有时与此不同,根据x线照片无法与溶骨性骨肉瘤或转移瘤区别?! ?/p>

医学检验

一般实验室检查

一般有进行性贫血,血沉明显增快,部分患者血清钙增高,常伴有继发甲状旁腺机能亢进。血清总蛋白量增高。球蛋白增多,白蛋白减少或正常。血清蛋白电泳大部分有异常免疫球蛋白峰。尿蛋白常呈阳性,但本-周蛋白阳性率不高,约30

骨髓瘤肾(显微镜下图片)

%~60%。同时尿中草酸钙结晶与碱性磷酸盐增多。

实验室检查可发现以下数种变化:

(1)约50%病例的血清球蛋白增高;

(2)约50%病例的血清钙增高,有高至18毫克%者;此种病例的甲状旁腺继发性增生;

(3)进行性贫血,系因造血机构被肿瘤破坏所致;

(4)少数晚期病例的周围血液中可能发生假性浆细胞白血病现象,

(5)75%病例屎中有凝溶蛋白,

(6)约有70%病例在晚期发生肾病。

(7)血清蛋白电泳:丁或日球蛋白显著增高,或p及7球蛋白之间出现呈单株峰型M球蛋白。

(8)免疫电泳:增高的M球蛋白经免疫电泳分析,大多为。IgG(约占50%—60%)、IgA(约占20%-25%),其他为IgD、轻链,极少数为IgE。

(9)尿本周氏蛋白:约60%-70%的病例可阳性。

细胞学检查

肿瘤血运丰富呈暗红色或深红色,较脆软。骨髓穿刺找到大量异常浆细胞可确诊。血清蛋白增高,A/G倒置,蛋白电泳异常,显示β和r球蛋白升高。并可出现白血病血象。40%以上的病人尿中Bence-Jones蛋白阳性。另外有血钙增高,尿蛋白电泳异常等。

骨髓瘤细胞(低倍镜所见)

镜下可见瘤体主要由大量密集的瘤细胞组成,间质极少。瘤细胞多呈圆形或卵圆形,但具有不同程度的幼稚性。按分化程度的差异,可分为高分化型(小细胞型)及低分化型(大细胞型)两种。前者分化较成熟,体积小,具有圆形而偏心性的核,染色质呈车轮状,亦称浆细胞型骨髓瘤;后者分化差,体积大,有时有双核,核仁明显,核分裂较多见,亦称网状细胞型骨髓瘤。

骨髓涂片呈现增生性骨髓象,浆细胞数目至少占有核细胞的8%。 骨髓瘤患者X线检查:可表现为正常,约占10%。主要表现为广泛骨质疏松和多发性骨质破坏??杉椒ㄐ怨侵拭芏燃醯?,骨小梁变细变稀,骨皮质变薄。局限性骨质破坏,可表现为卵圆形或不规则形骨质缺损,少数亦可呈皂泡样膨胀或硬化性改变。肿瘤一般不侵入椎间盘,故椎间隙正常。因为该肿瘤可见于枕骨大孔处,所以凡神经学检查提示受累节段较高者,应行MRI检查。

骨髓象:骨髓瘤细胞占有核细胞的10%以上。因骨髓内病灶分布不均,故一次阴性不能排除本病?! ?/p>

鉴别诊断

典型的多发性骨髓瘤病例诊断并不困难。主要依据骨髓穿刺活检发现异常浆细胞浸润,X光片发现骨质破坏性改变,血清电泳检出M蛋白或/和尿中存在轻链。诊断的同时还应做好鉴别诊断。

1、骨髓穿刺活检发现大量骨髓瘤细胞 此为最主要的诊断依据。但浆细胞增多也可见于类风湿关节炎,骨髓内肿瘤转移、慢性炎症等诸多疾病,但在上述疾病中,浆细胞一般不超过10%,且无形态异常。

2、骨质破坏性改变 此需和肿瘤骨转移、老年性骨质疏松、甲状旁腺机能亢进等相鉴别。

3、高球蛋白血症 主要为M蛋白和/或蛋白尿(尿中可检出本一周蛋白),但M蛋白及本一周蛋白尚可见于其它疾病如转移癌、巨球蛋白血症、多发性肉瘤等?! ?/p>

表现

骨髓瘤髓外浸润

脊髓或神经根受压

⑵ 骨髓瘤性脑膜炎

⑶ 周围神经性损害

⑷ 脑部损害

骨髓瘤单克隆球蛋白增高所致的

⑴ 反复感染:体内抗体形成障碍及细胞免疫缺陷,故易发生细菌病毒感染,细菌尤以肺炎球菌性肺炎多见,其次与泌尿系统感染及败血症,病毒的带状疫疹为多见。感染是常见的初发症状,又是治疗中重要并发症,也是主要的死亡原因。

⑵ 高粘滞综合症:约2-5%患者发生此征。表现为头晕、头痛、视力障碍、肢体麻木、眼底检查可见视网膜静脉扩张,伴渗血、出血。

肾脏病变:肾脏病变是本病比较常见而又具特征的临床表现,50%患者早期即出现蛋白尿、血尿、管型尿。因而误诊为肾脏疾病。与感染一样,肾功能衰竭既可以 是本病的初发表现,也是主要死亡原因之一。在大多数情况下,肾功能衰竭呈慢性、渐进性的,但少数情况下可发生急性肾功能衰竭,主要诱因是高钙血症脱水, 若处理及时得当,是可运转的。

⑷ 其他:高钙血症、高尿酸血症、淀粉样变性、肝脾肿大。

治疗

治疗方案

化疗放疗为主,对长管状骨病理骨折地可作髓内钉固定,严重者可作截肢,若因脊柱骨针所引起脊髓压迫,可作椎板切除减压,预后差。

一般采用综合治疗,以放疗和化疗为主,手术治疗为辅。

放射治疗 骨髓瘤对放射线中度敏感,姑息性治疗和根治性治疗的照射剂量有所不同。 化疗 病变较广泛者,宜选用化疗。一般多选用左旋苯丙氨酸氮芥环磷酰胺,还有甲基苄肼、双氯已亚硝脲及长春新硷等。

手术治疗 若有脊髓或神经根受压,应行减压术,同时应用化疗。 术病预后较差,一般多在1年内死亡。经综合治疗后可延长生命?! ?/p>

预防保健

饮食起居

骨髓瘤的发生与环境、饮食等因素有关,故预防本病发生,增强病人的体质,积极治疗慢性疾患,避免射线化学毒物的接触,对于疾病的防治具有重要的意义。

中医方法宜注意调理情志,防止七情太过,从而保持气血和畅,阴阳平衡,预防疾病的发生。

患病之后,保持乐观情绪,性情勿大怒、勿大悲伤,树立战胜疾病的信心,是战胜疾病的重要一环。注意身体锻炼,顺四时而调形体,可采取气功、太极拳等方法,以增强体质,预防疾病发生,或配合本病治疗。注意起居有常,劳逸有度,适寒温,避虚邪,尤宜节房事,以防肾精暗耗。宜禁烟酒,注意饮食调养,忌暴饮暴食,饮食偏嗜。避免辛辣肥甘厚味之品。既病之后,可对症选用补血、壮骨和减轻脾肿大的食品。

家庭护理

1.休息 一般病人可适当活动,过度限制身体能促进病人继发感染和骨质疏松,但绝不可剧烈活动,应避免负载过重,防止跌、碰伤,视具体情况使用腰围、夹板,但要防止由此引起血液循环不良。如病人因久病消耗,机体免疫功能降低,易发生合并症时,应卧床休息,减少活动。有骨质破坏时,应绝对卧床休息,以防止引起病理性骨折。

2.为防止病理性骨折 应给病人睡硬板床,忌用弹性床。保持病人有舒适的卧位,避免受伤,特别是坠床受伤。

3.饮食护理 给予高热量、高蛋白、富含维生素、易消化的饮食。肾功能不全的患者,应给予低钠、低蛋白或麦淀粉饮食,以减轻肾脏负担。如有高尿酸血症及高钙血症时,应鼓励病人多饮水,每日尿量保持在2000ml以上,以预防或减轻高钙血症和高尿酸血症。

4.对肢体活动不便的老年卧床病人,应定时协助翻身,动作要轻柔,以免造成骨折。受压处皮肤应给予温热毛巾按摩理疗,保持床铺干燥平整,防止褥疮发生。

5.口腔护理 肾功能损害的病人,因代谢物积累过多,部分废物进呼吸道排出而产生口臭,影响病人食欲,应做好口腔护理,并给予0.05%洗必泰液和4%碳酸氢钠液交替漱口,预防细菌和真菌感染。

6.疼痛护理 随着病情进展,骨痛症状难以缓解,骨痛程度轻重不一,主要发生于富含红骨髓的骨骼,如肋骨、胸骨等。神经根可因受压而出现神经痛。要关心体贴病人,尽量减轻病人痛苦。尤其对病人因身体活动时引起的疼痛,应密切观察,细心护理。按医嘱给予适量的镇静止痛药,必要时可给予杜冷丁、吗啡镇痛药。也可进行局部放射治疗,以减轻症状。神经性疼痛的病人可给予相应的局部封闭或理疗。

7.贫血护理 观察贫血的症状和判断贫血程度,给予相应的护理。

8.预防感染 本病以呼吸道感染肺炎为多见,其次是泌尿道感染,故应保持病室清洁空气,温湿度适宜,避免受凉和防止交叉感染,协助病人经常更换体位,及时排痰;鼓励水化利尿。

9.化疗护理 化疗期间病人应多饮水,每日入液量不少于3000ml,并碱化尿液,准确记录液量,维持水电解质平衡。

10.心理护理 疏导病人说出自已的忧虑,加倍地给予关爱和照顾,尽力缓和病人的精神压力,帮助病人正视现实,摆脱恐惧,情绪平稳。

参看

血液
白血病白血球
淋巴系统: 淋巴性白血病 (急性慢性) | 淋巴瘤 (霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤) | 淋巴增生 | 骨髓癌 (多发性骨髓癌质浆细胞瘤)
骨髓: 骨髓性白血病 (急性慢性) | 骨髓增殖性疾病 (原发性血小板增多症红血球增多症) | 骨髓成形不良症候群 | 骨髓纤维化 | 嗜中性白血球过低症
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