手足不规则舞动

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菲鸿国际娱乐平台 www.benovo.com.cn 手足不规则舞动即为手足徐动症,可见于多种脑病,特点为手足缓慢不规则扭动。手足徐动症是肢体远端游走性肌张力增 高与减低动作,出现缓慢的如蚯蚓爬行的扭转样蠕动,伴肢体远端过度伸展,如腕过屈、手指过伸等,且手指缓慢地逐个相继屈曲。由于过多的自发动作使受累部位不能维持在某一姿势或位。

目录

手足不规则舞动的原因

可以是先天性的或继发于脑的各种疾病。病变主要累及纹状体,特别是壳核和尾状核。有神经细胞脱失,变性,继发性脱髓鞘增生。

手足徐动症常见病因有:

①遗传性或家族性:多为常染色体隐性遗传较罕见。

脑血管意外。

颅内感染。

④药物。

脑瘫:各种原因引起脑瘫可出现手足徐动症。

⑥高位颈髓病变。

不同类型病因不同如发作性肌张力障碍舞蹈手足徐动症是罕见的遗传性运动障碍性疾病。而发作性运动源性舞蹈手足徐动症是罕见的运动障碍性疾病,常由运动诱发,有时与弥散性或局灶性脑损伤有关亦有认为是癫痫的一种形式因发作有相似诱因抗癫痫治疗有效。

手足不规则舞动的诊断

1.头颅CTMRI检查属继发性的病人可有相应的改变。

2.脑电图见轻度异常。

实验室检查

1.血尿、便常规及电解质检查依病因不同可有不同结果。

2.脑脊液检查,有鉴别诊断意义。

临床分型综合征可为多种神经系统疾病表现,根据临床表现不同分为三型:

(1)双侧手足徐动症:特点是常伴肌阵挛及不规则中、小幅度运动常见于脑瘫患者。

(2)舞蹈手足徐动症:表现手足徐动症伴幅度较大的舞蹈样动作,见于家族性发作性舞蹈手足徐动症非进行性家族性舞蹈手足徐动症等。

(3)单侧及假性手足徐动症:脑血管疾病或其他病因导致深感觉障碍引起,单侧及假性手足徐动症并非为基底核病变。

诊断依据

1.以单侧或双侧手和手指的缓慢而不规则的蠕动扭转动作为其主征。手指常过伸或分开,下肢受累者少见。

2.患肢肌张力时高时低,变化无常。肌痉挛时肌张力增高,肌松弛时肌张力正常。

3.情绪紧张、精神受刺激或作随意动作时症状加重,安静时减轻,入睡后消失。

4.多见于早产儿和产后窒息的小儿(常在出生后短期内发病),各种急性及慢性脑炎、肝豆状核变性、脑壳核部腔隙性梗死,一氧化碳、二硫化碳锰中毒等患者(常在疾病过程中发病),并有相应的病史、体征和实验室检查所见。

手足不规则舞动的鉴别诊断

1.本病应与假性手足徐动症区别后者因肢体丧失位置觉造成一伴有额叶后柱和侧柱合并损害或周围神经损害。

2.极缓慢的手足徐动导致姿势异常颇与扭转痉挛相似后者主要侵犯肢体近端颈肌躯干肌典型表现以躯干为轴扭转。

1.头颅CTMRI检查属继发性的病人可有相应的改变。

2.脑电图见轻度异常。

实验室检查

1.血尿、便常规及电解质检查依病因不同可有不同结果。

2.脑脊液检查,有鉴别诊断意义。

临床分型综合征可为多种神经系统疾病表现,根据临床表现不同分为三型:

(1)双侧手足徐动症:特点是常伴肌阵挛及不规则中、小幅度运动常见于脑瘫患者。

(2)舞蹈手足徐动症:表现手足徐动症伴幅度较大的舞蹈样动作,见于家族性发作性舞蹈手足徐动症非进行性家族性舞蹈手足徐动症等。

(3)单侧及假性手足徐动症:脑血管疾病或其他病因导致深感觉障碍引起,单侧及假性手足徐动症并非为基底核病变。

诊断依据

1.以单侧或双侧手和手指的缓慢而不规则的蠕动扭转动作为其主征。手指常过伸或分开,下肢受累者少见。

2.患肢肌张力时高时低,变化无常。肌痉挛时肌张力增高,肌松弛时肌张力正常。

3.情绪紧张、精神受刺激或作随意动作时症状加重,安静时减轻,入睡后消失。

4.多见于早产儿和产后窒息的小儿(常在出生后短期内发病),各种急性及慢性脑炎、肝豆状核变性、脑壳核部腔隙性梗死,一氧化碳、二硫化碳锰中毒等患者(常在疾病过程中发病),并有相应的病史、体征和实验室检查所见。

手足不规则舞动的治疗和预防方法

遗传背景的手足徐动症预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚推行遗传咨询、携带者基因检测产前诊断和选择性人工流产等防止患儿出生。

早期诊断、早期治疗加强临床护理对改善手足徐动症患者的生活质量有重要意义。

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