小儿脑性瘫痪

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菲鸿国际娱乐平台 www.benovo.com.cn 小儿脑性瘫痪(cerebral palsy)简称脑瘫,是由多种真是原因引起患儿脑部损害的一种综合征。在出生前后 较差个月内由多种原因不说引起的脑损害所导致的中枢性的多种运动功能障碍,主要表现为中枢性运动障碍、肌张力异常、姿势及反射异常。并可同时伴有癫痫,智力低下,语言障碍,视觉听觉障碍等。

目录

小儿脑性瘫痪的病因

(一)发病原因

脑瘫的病因很多,既可发生于出生时,也可发生在出生前或生后新生儿期。有时为多种因素所造成,约有1/3的病例,虽经追查,仍未能找到病因。多年来一直认为脑瘫的主要病因是由于早产、产伤、围生期窒息核黄疸等,但存在这些病因的患儿并非全部发生脑瘫。故只能将这些因素视为有可能发生脑瘫的危险因素。Vojta曾列出40余种可能发生脑瘫的危险因素,几乎包括了围生期及新生儿期所有异常情况。近年国内外对脑瘫的发病原因进行了许多研究。如美国围生协会曾对45万名小儿自其母妊娠期直至出生后7岁进行了前瞻性的系统研究随访,显示脑瘫患病率为4‰活婴,同时发现出生窒息并非脑瘫的常见病因,多数高危妊娠所娩出的小儿神经系统均正常。其他国家对痉挛性脑瘫进行的病因研究也表明,仅有不到10%的脑瘫患儿在分娩过程中出现窒息。同时也有较多研究证明,近半数脑瘫发生在存活的高危早产儿、低出生体重儿中。因此,近年认为对脑瘫病因学的研究转入胚胎发育生物学领域。

对受孕前后与孕母相关的环境因素,遗传因素疾病因素如妊娠早期绒毛膜、羊膜胎盘炎症、双胎等多因素的探讨;对于这些因素所致的胚胎发育早期中枢神经系统及其他器官的先天畸形,脑室周围白质营养不良等多方面的研究。认为这些胚胎早期发育中的异常很可能是造成早产,围生期缺血缺氧的重要原因,而且是高危新生儿存活者以后发生脑瘫的重要基础。这些研究为脑瘫发病原因及今后早期干预提供了新的途径。

1.遗传因素

受精卵含有父母双方的DNA遗传物质,它们组成基因呈直线排列在染色体上,当染色体出现数目畸变结构畸变、基因突变先天性代谢缺陷时就可产生先天性畸形,表现出个体的发育异常。近年来的研究认为,遗传因素在脑性瘫痪中影响越来越大。某些患儿可追溯出家族遗传病史,在同辈或上辈的母系及父系家族中有脑瘫、智力障碍或先天畸形等。

2.妊娠期因素

1)母体遭受感染:母体在胚儿期遭受风疹、巨细胞病毒、弓形体病、梅毒、单纯疱疹病毒、EB病毒等感染通过胎盘侵及胎儿产生先天性感染与畸形。

2)妊娠时的环境因素:胚胎在母体子宫内发育时,极易受外界环境因素如物理、化学生物因子的影响,尤其对8周以内的胚胎更为敏感,引起胚胎的分化发育障碍,产生先天性畸形。

3.产时因素

1)滞产:如头盆不称、骨盆狭窄、胎位不正、高龄初产、巨大儿、子宫收缩乏力等使产程延长,发生滞产,引起胎儿宫内窘迫,未能即使处理者;

2)手术操作不当:如高位产钳、胎头吸引、臀位产后出头困难;

3)脐带血流阻断:如脐带脱垂、压迫、打结或绕颈等;

4)胎盘异常:如胎盘早剥、前置胎盘、胎盘梗死或胎盘功能不良等;(5)新生儿窒息、巨大儿等。

4.新生儿期疾病影响

1)新生儿期呼吸障碍、惊厥新生儿呼吸窘迫综合征、吸入性肺炎、肺不张、肺透明膜病、肺水肿及持续惊厥抽搐,都可影响脑组织的供血供氧,导致缺氧缺血性脑病。

2)高胆红素血症:如母儿血型不合、新生儿败血症等造成核黄疸,脑组织细胞线粒体氧化磷酸化解偶联作用发生障碍,脑细胞能量产生不足,而变性坏死,造成小儿脑瘫。

3)中枢神经系统感染急性脑炎、脑膜炎、败血症、头部外伤等感染引起的新生儿休克等导致脑组织缺氧缺血。

4)新生儿维生素K缺乏,引起颅内出血等、

(二)发病机制

脑瘫是一个综合征,可以由于多种病因所引起,病理改变与病因有关。各种先天性原因所致的脑发育障碍,常有不同程度的大脑皮质萎缩和脑室扩大,可有神经细胞减少和胶质细胞增生。早产儿缺血缺氧性脑病可引起室管膜出血,脑室周围白质软化变性,可有多个坏死或变性区及囊腔形成。经内囊支配肢体的神经纤维区域(锥体束)常受累。核黄疸后遗症可有基底节对称的异常髓鞘形成过度,称为大理石状态。近年已发现一些脑瘫伴有癫痫的小儿,其脑组织有脑沟回发育不良,细胞移行异常和灰质异位等早期脑发育障碍。

小儿脑性瘫痪的症状

1.主要表现

主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常,同时经常周三伴有智力、视听觉、进食、吞咽、言语、行为等多种障碍,会严重中心影响危险慕名儿童的一生。特别待人说明一点胎儿,小儿脑瘫对患儿的主要正确影响多亏是运动障碍,有的患儿可伴有一定程度的智力低下,但与人类染色体异常染色体畸变所造成的‘痴呆’心目根本不同。

脑瘫患儿越早发现治疗报着太贵效果好,如果超过五岁,治疗方案一样效果就不太已经好了,所以尽身边可能早发现对患儿的专长治疗效果可能是很关键的。有几种通俗易学且又有挂号效果可靠的方法不错可以用来观察并判断孩子生命有无小儿脑瘫的征兆:

1.睡眠成功时间过长或不睡觉。

2.哭时没有今年声音或哭声低沉、发直。

3.吞咽不好太难。

4.运动时手脚不协调,偏侧运动较多。

5.撒尿时把不开双腿。

6.三个月生活还不能解释抬头,六个月个人还反面不能翻身,八因为个月还不会高兴坐。

7.眼神与父母医保没有花钱交流,并且没有经常方案惊厥。

如果发现还行孩子有以上现象推荐一定要注意了,尽快车祸到正规医院介绍或专科去及为检查,确诊后就要及时顺心治疗。

2.临床表现

(1)早期表现:

①精神症状:过度激惹,经常持续哭闹,很难入睡。对突然出现的声响及体位改变反应剧烈,全身抖动,哭叫似惊吓状。

②喂养困难:表现为吸吮及吞咽不协调,体重增长缓慢。

③护理困难:穿衣时很难将手臂伸入袖内,换尿布时难以将大腿分开,洗澡时脚刚触及浴盆边缘或水面时,婴儿背部立即僵硬呈弓形,并伴有哭闹。

(2)运动功能障碍:均表现为:

①运动发育落后:包括粗大运动或精细运动迟缓,主动运动减少。

肌张力异常:表现为肌张力亢进、肌强直、肌张力低下及肌张力不协调。

③姿势异常:静止时姿势如紧张性反射姿势,四肢强直姿势,角弓反张姿势,偏瘫姿势;活动时姿势异常如舞蹈样手足徐动扭转痉挛,痉挛性截瘫步态,小脑共济失调步态。

反射异常:表现为原始反射延缓消失、?;ば苑瓷溲踊撼鱿忠约癡ojta姿势反射样式异常,Vojta姿势反射包括牵拉反射、抬躯反射、Collin水平及垂直反射、立位和倒位及斜位悬垂反射。

3.分型 依据脑瘫运动功能障碍的范围和性质,分型如下:

(1)痉挛型(spasticity):此型约占 2/3。主要表现为上肢屈肌张力增高,下肢伸肌、内收肌张力增高。四肢瘫者上肢关节均呈屈曲性痉挛,肩关节内收、内旋,肘、腕、指关节屈曲,腕、臂内旋,手指屈曲呈紧握拳状,拇指内收,紧握于掌心中。两上肢动作笨拙、僵硬、不协调。两下肢僵直、内收呈交叉状,髋关节内旋、踝关节跖屈。扶站时,双足下垂,内翻,足尖着地,足跟不能踩平。走路时呈踮足、剪刀样步态。有些患儿伴腰背肌痉挛而呈弓状反张的过度伸展状态。痉挛症状常在患儿用力、激动时加重,安静入睡时减轻。由于关节痉挛,自主运动十分困难。严重者出现肌腱挛缩,关节畸形。此型患儿的深腱反射亢进。根据患儿受累部位不同,痉挛型又分下列数种:

痉挛性偏瘫(hemiplegia):指一侧肢体及躯干受累,上肢受累程度多较下肢重。瘫痪侧肢体自发运动减少,行走延迟,偏瘫步态,患肢足尖着地。约1/3患儿在1~2岁时出现惊厥。约25%的患儿有认知功能异常,智力低下。

②痉挛性双瘫(diplegia):指四肢受累,但双下肢受累较重,上肢及躯干较轻。常在婴儿开始爬行时即被发现。托起小儿双腋可见双下肢呈剪刀状交叉。本型如以影响两下肢为主则智力发育多正常,很少合并惊厥发作。

③痉挛性四肢瘫(quadriplegia):指四肢及躯干均受累,上下肢严重程度类似,是脑瘫中最严重的类型,常合并智力低下,语言障碍、视觉异常和惊厥发作。

痉挛性截瘫(paraplegia):双下肢受累明显,躯干及双上肢正常。

⑤双重性偏瘫(double hemiplegia):四肢受累,但上肢受累较下肢重或者左右两侧瘫痪程度不一致。

⑥三肢瘫(triplegia):三个肢体受累,多为上肢加双下肢瘫痪。

单瘫(monoplegia):单个肢体受累。单瘫表现轻微,易误诊,若发生在非利手,就更易误诊。

(2)手足徐动型(athetosis):手足徐动型:患儿在静止时常出现缓慢的、蠕动样、无规律、不能自控的、无目的、不协调的动作。通常累及全身,头控能力差,面部常有怪异表情,有时反复出现舌尖节律性伸出与缩回动作,躯干和上肢的不自主动作较为突出。入睡后异常动作消失,此型可分为3类:

①高张力型:患儿肌张力增高十分明显 。因此,肌张力波动幅度较小,不自主动作相对不太明显,常发生在身体的远端。

②低张力型:患儿的肌张力很低 因此,患儿肌张力高、低之间的波动幅度大,关节活动过度,不自主动作也较突出。

③舞蹈型:患儿的肌张力一般较低,时而波动的肌张力使患儿不易取得肢体的稳定性,因而似呈舞蹈样动作。

(3)强直型(rigidity):此型很少见到,由于全身肌张力显著增高,身体异常僵硬,运动减少,主要为锥体外系症状,使其四肢做被动运动时,主动肌拮抗肌有持续的阻力,肌张力呈铅管状或齿轮状增高,腱反射不亢进,常伴有严重智力低下。

(4)共济失调型(ataxia):此型也少见。主要表现为稳定性、协调性差,步态蹒跚,辨距不良,平衡能力差。走路时两足间距加宽,四肢动作不协调,上肢常有意向性震颤。肌张力低下。

(5)震颤型(tremor):此型很少见,表现为四肢震颤,多为静止震颤。

(6)肌张力低下型(atonia):此型患儿肌张力显著降低而呈软瘫状,肌肉松软无力,自主动作极少。仰卧时,四肢均外展、外旋,似呈仰翻的青蛙。俯卧时,头不能主动偏向一侧,易致口、鼻堵塞而发生窒息,此型常为婴儿脑瘫的暂时阶段,2~3岁后大多转变为其他类型,如手足徐动型、痉挛型等。

(7)混合型(mixed):同一患儿可表现上述2~3个型的症状。以痉挛型与手足徐动型常同时受累?;褂猩偈《薹ǚ掷?。

脑瘫的诊断主要依靠病史、体格检查,发育评估和神经系统异常体征。辅助检查仅帮助探讨脑瘫的病因及判断预后。诊断脑性瘫痪应符合以下2个条件:①婴儿时期出现症状(如运动发育落后或各种运动障碍);②需除外进行性疾病(如各种代谢病或变性疾病)所致的中枢性瘫痪及正常小儿一过性发育落后。此外,还应诊断脑瘫伴随的障碍,以制定全面的康复计划。我国(1988)小儿脑性瘫痪会议拟订的3条诊断标准是:①婴儿期出现中枢性瘫痪;②伴智力低下、惊厥、行为异常、感知障碍及其他异常;③除外进行性疾病导致的中枢性瘫及正常小儿的一过性运动发育落后。

如有以下情况应高度警惕脑性瘫痪的可能:

早产儿、出生时低体重儿、出生时及新生儿期严重缺氧、惊厥、颅内出血胆红素脑病等;

精神发育迟滞、情绪不稳和易惊恐等,运动发育迟缓;

③有肢体及躯干肌张力增高和痉挛的典型表现;

④锥体外系症状伴双侧耳聋及上视麻痹。

小儿脑性瘫痪的诊断

小儿脑性瘫痪的检查化验

本症可做下述实验室检查。 1.新生儿常规血尿便检查、生化电解质检查。

2.母亲与新生儿血型检查、胆红素定性试验、血清总胆红素定量。

3.高龄产妇产前羊水基因、染色体、免疫学检查。

其他辅助检查:

1.电生理检测:

脑电图(EEG) :约有 80%的脑瘫患儿有脑电波异常,其中偏瘫脑电图异常率高。也有可能正常,也可表现异常背景活动,伴有痫性放电波者应注意合并癫痫的可能性。

②脑电地形图(BEAM):检测小儿脑发育与脑波变化。

③脑磁图;

诱发电位; 视力减退听力障碍者可分别给予视诱发电位和听诱发电位检查。

肌电图; 了解肌肉神经的功能状态。小儿脑瘫合并肌萎缩者尽可能作此检查。

⑥脑阻抗血流图(REG):检查头部血管功能和供血情况。

2. 脑CT检查 可见有脑萎缩、脑室周围白质软化灶、多发性脑软化灶及多囊性软化,可伴有先天性脑穿孔畸形,透明隔发育不良、囊肿、脑室扩大等。CT检查帮助探讨脑瘫的病因。

小儿脑性瘫痪的鉴别诊断

与进行性疾病所致的中枢性瘫痪及正常小儿一过性运动发育障碍相鉴别。

1.单纯型遗传性痉挛性截瘫 有家族史,儿童期起病,进展缓慢,表现为双下肢肌张力增高、腱反射亢进、病理征( ),可有弓形足畸形。

2.复杂型遗传性痉挛性截瘫 常染色体隐性遗传病,病情进展较快,可有上述双下肢锥体束征、视神经萎缩、括约肌功能障碍等,如Behr综合征。

3.共济失调毛细血管扩张症 也称Louis-Barr综合征,常染色体隐性遗传,呈进行性病程,除共济失调、锥体外系症状外,可有眼结膜毛细血管扩张、甲胎蛋白显著增高等特征性表现,免疫功能低下常并发支气管炎肺炎等。

4.颅内占位性病变头痛、呕吐视盘水肿颅压增高症,可有定位体征,CT/MRI可鉴别;脑炎后遗症脑炎史,智力减退、易激惹、兴奋、躁动及痫性发作等。

5.婴儿肌营养不良、糖原贮积病等可有进行性肌萎缩肌无力,进行性肌萎缩伴舌体肥大、肝脾及心脏增大应考虑糖原贮积病。

6.智力低下:本病常有运动发育落后,动作不协调、不灵活,原始反射、调正反应异常,在婴儿早期易被误诊为脑瘫,但其智力落后的症状较为突出,肌张力基本正常,无姿势异常。

7.运动发育迟缓:有些小儿的运动发育稍比正常同龄儿落后,特别是早产儿。但其不伴异常的肌张力和姿势反射,无异常的运动模式,无其他神经系统异常反射。运动发育落后的症状随小儿年龄增长和着重运动训练后,可在短期内使症状消失。

8.先天性肌弛缓:患儿出生后即有明显的肌张力低下、肌无力、深腱反射低下或消失。平时常易并发呼吸道感染。本病有时被误诊为张力低下型脑瘫,但脑瘫腱反射一般能引出。

9.进行性脊髓肌萎缩症:婴儿型脊髓肌萎缩症于婴儿期起病,肌无力呈进行性加重,肌萎缩明显,腱反射减退或消失,常因呼吸肌功能不全而反复患呼吸道感染,肌肉活组织检查可助确诊。

10.先天性韧带松弛症:本病主要表现为大运动发育落后,尤其是独自行走延缓,走不稳,易摔倒,上下楼费力。有时误诊为脑瘫,但本病主要表现为关节活动范围明显增大,可过度伸展、屈曲、内旋或外旋,肌力正常,腱反射正常,无病理反射,不伴有智力低下或惊厥,有的患儿有家族史。随年龄增大症状逐渐好转。

小儿脑性瘫痪的并发症

脑瘫常伴有其他障碍,如智力低下(占30%~50%),癫痫(25%~50%),视力异常如斜视、弱视、眼球震颤等(50%左右),听力减退(10%~15%)以及语言障碍,认知和行为异常等。

1.智力、情绪及行为障碍:并发智能低下率最高,多动,自闭亦多,固执、任性、易怒、孤僻,情绪波动大,有时出现强迫、自伤、侵袭行为。智商测定困难。

2.癫痫:有39%-50%的脑瘫儿童由于大脑内的固定病灶而诱发癫痫,尤其是智力重度低下的孩子。癫痫不仅妨碍脑性瘫痪的疗育,并且反复的惊厥有增强脑损伤的危险。

3.感觉障碍

知觉、认知障碍:脑性瘫痪患儿在这方面的功能看起来很好,但已确认存在有两点识别、形的鉴别、空间知觉等知觉、认知障碍。

听力障碍:脑瘫患儿伴有听力缺损并不罕见,据统计,5%为完全失聪,6%为部分听力丧失。听力障碍多见于手足徐动型脑瘫患儿,这主要由核黄疽后遗症所致。

③眼和视力障碍脑瘫患儿有55%一60%在视觉上有问题,其中最常见的是斜视。一般在婴儿期出现,随年龄增长斜视逐渐消失。知果6个月以上的婴儿还有斜视,应该去医院诊治。

4.语言障碍:脑性瘫痪患儿的语言障碍发病率为65%-95%,其中四肢瘫患儿发生率较高,往往以吸吮困难、吞咽咀嚼困难为先导,表现为发音不清、构语困难、语言表达障碍、甚至失语症等。由于发声、构音器官的运动障碍和四肢运动障碍、听觉障碍、智能和生长环境等原因导致。

5.学习障碍:由于脑部损伤,视力、听力、语言、智力障碍,注意力不集中,学习动力不强,常闹情绪,学习能力受到影响。。

小儿脑性瘫痪的预防和治疗方法

针对脑瘫病因可发生在出生前,围生期及出生后,预防措施应贯穿始终,重点预防措施:①孕期宫内感染;②早产;③多次妊娠;④低出生体重;⑤出生时或新生儿严重缺氧、惊厥、高胆红素血症脑出血等。

另外预防可以从三个环节入手。

1.首先是孩子出生前。孕妇要积极进行早期产前检查,做好围产期保健,防止胎儿发生先天性疾病;应戒除不良嗜好,如吸烟、饮酒,不能滥用麻醉剂、镇静剂等药物;预防流感、风疹病毒感染,不接触猫、狗等;避免与放射线等有害、有毒物质接触及频繁的B超检查。

有下列情况的孕妇应尽早做产前检查:

1)大龄孕妇(35岁以上)或男方50岁以上;

2)近亲结婚;

3)有不明原因的流产、早产、死胎及新生儿死亡史;

4)孕妇智力低下或双方近亲有癫痫、脑瘫及其它遗传病史。如果怀孕早期发现胎儿异常,应尽早终止妊娠。

2.是出生时,即分娩过程中。因分娩引起的胎儿窒息颅内出血是造成小儿脑瘫的一个重要原因。应预防早产、难产。医护人员应认真细致地处理好分娩的各个环节,做好难产胎儿的各项处理。

3.是胎儿出生后一个月内要加强护理、合理喂养,预防颅内感染、脑外伤等。

小儿脑性瘫痪的西医治疗

(一)治疗

主要采用药物、康复、手术三位一体的治疗方法。

1.康复理疗

(1)运动疗法(physical therapy,PT):主要训练粗大运动,特别是下肢的功能,利用机械、物理手段改善残存运动功能,抑制不正常的姿势反射,诱导正常的运动发育。常用:

①波巴斯(Bobath)法(又称神经发育治疗法):阻止异常的姿势反射活动,促进正常的姿势反射产生,发展正常的运动能力和自动反应能力。

②伏易得(Vojta)法:通过刺激脑瘫患儿身体的一定部位,使患儿产生翻身和匍匐爬行两种反射运动模式,最终使这些反射运动变为主动运动,这些匍匐爬行视为人体所有协调运动的先导。

③派托(Peto)法:集体训练的引导法,把生理条件相似的患儿放在一起,包括粗动作训练、感觉运动、自助技能训练和特殊教育。

(2)作业治疗(occupational therapy,OT):训练上肢和手的功能、眼手协调功能及日常生活能力的训练。以提高日后的职业工作能力。

(3)语言治疗(speech therapy,ST):包括发音训练、咀嚼吞咽功能训练。对于语言功能障碍要争取在语言发育关键期前进行。个例训练与集体训练相结合。视觉障碍及时纠正,听力障碍尽早配备助听器。

(4)物理治疗:包括电疗、水疗等,特别是在水中能产生更多的自主运动,肌张力得到改善,并增加患儿学习自信心。必要时配备合适的矫形器。

(5)祖国医学:应用针灸、推拿、按摩等进行康复治疗。

2. 药物:

( 1) 西药: 脑活素、胞二磷胆碱, A型肉毒毒素, 脑苷肌肽, 巴氯酚、安定、丹曲林钠( 由于镇静不良反应, 依从性不好, 停药后反跳, 近年已较少使用) 。

( 2) 中药: 六味地黄丸等。

3.手术: 腱膜松解术, 选择性周围神经部分切断术, Hoke跟腱腱滑动延长术, 股直肌远端转移术等。

其他:

1.外科矫形 适用于步态趋于成熟的小儿(6~10岁)进行。主要适应证为痉挛性脑瘫患儿,目的在于矫正畸形、改善肌张力、改善肢体平衡。手术包括肌腱手术、神经手术、骨关节手术等。

2.家庭教育 提倡家庭成员的参与康复治疗。应加强患儿父母教育,学习功能训练手法及日常生活动作训练方法;全面关心患儿,注意合理营养和护理。

(二)预后

脑瘫是先天性或后天性脑病变残留现象,无有效药物治疗,早期诊断,早期干预可减轻伤残程度。

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